Ang
Fumarase ay isang TCA cycle enzyme na nag-catalyze sa conversion ng fumarate sa L-malate sa mitochondria Sa pagkasira ng DNA, ang cytosolic echoform ng fumarase ay naisalokal sa nucleus, doon, ang aktibidad ng enzymatic nito ay nagpapagana sa reverse conversion ng malate sa fumarate, kaya nagiging sanhi ng lokal na akumulasyon ng fumarate.
Ano ang nagagawa ng kakulangan sa Fumarase?
Ang
Fumarase deficiency ay isang minanang kondisyon na nakakaapekto sa utak at iba pang bahagi ng nervous system. Maaaring kabilang sa mga senyales at sintomas ang maliit na ulo (microcephaly), matinding pagkaantala sa pag-unlad, mahinang pagpapakain, mahinang tono ng kalamnan (hypotonia), kabigong umunlad, mga seizure, at mga natatanging tampok ng mukha
Saan ginagamit ang fumarase?
Fumarase o fumarase hydratase ay ginagamit sa citric acid cycle para magsagawa ng transition step sa paggawa ng enerhiya para gawing NADH Ito ay nag-metabolize ng fumarate sa cytosol, na nagiging byproduct ng urea cycle at amino acid catabolism. Pinapagana nito ang pagdaragdag ng tubig sa fumarate upang maging S-malate.
Anong reaksyon ang na-catalyze ng fumarase?
Ang enzyme fumarase ay nag-catalyze sa reversible hydration ng fumarate sa malate. Ang reaksyon na na-catalyze ng fumarase ay kritikal para sa cellular energetics bilang bahagi ng tricarboxylic acid cycle, na gumagawa ng pagbabawas ng mga katumbas upang humimok ng oxidative ATP synthesis.
Paano kinokontrol ang fumarase?
Sa yeast, ang cytosolic fumarase ay kasama sa homologous recombination (HR) repair pathway, sa pamamagitan ng function nito sa proseso ng DSB resection. Ang isang target ng regulasyong ito ay ang resection enzyme na Sae2. Sa mga selula ng tao, ang fumarase ay kasangkot sa non-homologous end joining (NHEJ) repair pathway.