Ang
Hyperkalemic periodic paralysis (hyperPP) ay isang autosomal dominant na muscle sodium channelopathy na may halos kumpletong penetrance [1]. Tyler et al. [2] unang inilarawan ang sakit noong 1951 sa kanilang pag-aaral sa isang kamag-anak ng 7 henerasyon ng mga indibidwal na may klinikal na tipikal na periodic paralysis sa kawalan ng hypokalemia.
Gaano bihira ang hyperkalemic periodic paralysis?
Ang
Hyperkalemic periodic paralysis ay nakakaapekto sa isang tinatayang 1 sa 200, 000 katao.
Ano ang sanhi ng hyperkalemic periodic paralysis?
Ang
Hyperkalemic periodic paralysis ay sanhi ng mutations sa SCN4A gene at namamana sa autosomal dominant na paraan. Ang diagnosis ay batay sa mga klinikal na sintomas kabilang ang pagtaas ng antas ng potasa sa dugo sa panahon ng isang episode, ngunit ang mga normal na antas ng antas ng potasa sa dugo sa pagitan ng mga yugto.
Mayroon bang lunas para sa hyperkalemic periodic paralysis?
Hyperkalemic periodic paralyses
Sa kabutihang palad, ang mga pag-atake ay karaniwan ay banayad at bihirang nangangailangan ng paggamot Ang kahinaan ay agad na tumutugon sa mga pagkaing may mataas na karbohidrat. Ang mga beta-adrenergic stimulant, tulad ng inhaled salbutamol, ay nagpapabuti din sa kahinaan (ngunit kontraindikado sa mga pasyenteng may cardiac arrhythmias).
Namana ba ang hyperkalemic periodic paralysis?
Ito ay inuri bilang hypokalemic kapag naganap ang mga episode na may kaugnayan sa mababang antas ng potassium sa dugo o bilang hyperkalemic kapag ang mga episode ay maaaring ma-induce ng mataas na potassium. Karamihan sa mga kaso ng PP ay namamana, kadalasang may autosomal dominant inheritance pattern [2, 3].
