Talaan ng mga Nilalaman:
- Ano ang nangyayari sa pyruvate kinase deficiency?
- Ano ang mga sintomas ng pyruvate kinase deficiency?
- Mayroon bang lunas para sa pyruvate kinase deficiency?
- Ano ang pyruvate kinase?
2024 May -akda: Fiona Howard | [email protected]. Huling binago: 2024-01-10 06:44
Pyruvate kinase (PK) deficiency ay isang minana (autosomal recessive) red blood cell (RBC) enzyme disorder na nagdudulot ng talamak na hemolysis Ito ang pangalawang pinakakaraniwang RBC enzyme defect ngunit ay ang pinakakaraniwang sanhi ng talamak na hemolytic anemia mula sa kakulangan ng RBC enzyme.
Ano ang nangyayari sa pyruvate kinase deficiency?
Pyruvate kinase enzyme ay sinisira ang isang kemikal na tambalang tinatawag na adenosine triphosphate (ATP). Dahil kulang ang enzyme na ito, kulang ang ATP. Ito ay humahantong sa dehydration ng mga pulang selula ng dugo at abnormal na mga hugis ng pulang selula Ang binagong pulang selula ng dugo ay may pinaikling habang-buhay na humahantong sa hemolytic anemia.
Ano ang mga sintomas ng pyruvate kinase deficiency?
Ang mga senyales at sintomas ng kakulangan sa pyruvate kinase ay maaaring mag-iba nang malaki sa bawat tao, ngunit kadalasan ay kinabibilangan ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na nagreresulta sa hemolytic anemia, pagdidilaw ng mga puti ng mata (icterus), pagkapagod, pagkahilo, paulit-ulit na bato sa apdo, paninilaw ng balat, at maputlang balat (pallor).
Mayroon bang lunas para sa pyruvate kinase deficiency?
Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) ay maaaring gamutin ang PK deficiency. Ito ay itinuloy sa isang limitadong bilang ng mga indibidwal, partikular na ang mga indibidwal na nangangailangan ng talamak na pagsasalin ng dugo.
Ano ang pyruvate kinase?
Ang
Pyruvate kinase ay isang enzyme na nag-catalyze sa conversion ng phosphoenolpyruvate at ADP sa pyruvate at ATP sa glycolysis at gumaganap ng papel sa pag-regulate ng metabolismo ng cell. Mayroong apat na mammalian pyruvate kinase isoform na may natatanging mga pattern ng expression ng tissue at mga katangian ng regulasyon.
Inirerekumendang:
Sa isang dietary deficiency ng folate may bumababa?
Ang Folate-deficiency anemia ay isang pagbaba ng red blood cells (anemia) dahil sa kakulangan ng folate. Ang folate ay isang uri ng bitamina B. Tinatawag din itong folic acid. Ang anemia ay isang kondisyon kung saan ang katawan ay walang sapat na malusog na pulang selula ng dugo .
Sino ang kinase inhibitor?
Isang substance na humaharang sa isang uri ng enzyme na tinatawag na kinase. Ang mga cell ng tao ay may maraming iba't ibang kinase, at nakakatulong ang mga ito na kontrolin ang mahahalagang function, gaya ng cell signaling, metabolismo, paghahati, at kaligtasan ng buhay .
Kailan na-activate ang protein kinase?
Ang Protein kinase A (PKA) ay na-activate sa pamamagitan ng pag-binding ng cyclic AMP (cAMP), na nagiging sanhi upang sumailalim ito sa pagbabago ng conformational. Gaya ng naunang nabanggit, ang PKA ay nagpapatuloy sa phosphoylate ng iba pang mga protina sa isang phosphorylation cascade (na nangangailangan ng ATP hydrolysis) .
Saan kasama ang kinase?
Ang mga protina kinase ay mga enzyme na matatagpuan sa cytoplasm na nagpo-phosphorylate ng mga protina . Ano ang kinasasangkutan ng mga kinase? Sa biochemistry, ang kinase ay isang enzyme na catalyzes ang paglipat ng mga phosphate group mula sa high-energy, phosphate-donating molecules sa mga partikular na substrate Ang prosesong ito ay kilala bilang phosphorylation, kung saan ang high-energy ATP molecule ay nag-donate ng phosphate group sa substrate molecule .
Iron deficiency anemia ba?
Ang iron deficiency anemia ay isang karaniwang uri ng anemia - isang kondisyon kung saan ang dugo ay kulang sa sapat na malusog na pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay nagdadala ng oxygen sa mga tisyu ng katawan. Gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang iron deficiency anemia ay dahil sa hindi sapat na iron .
